Автоимунният енцефалит е рядко неврологично заболяване, което има прогресиращ или пристъпно-ремитентен характер. В основата му стои образуването на авто-антитела, които се насочват срещу собствени клетки на мозъка, нарушавайки техните функции. Алармиращи симптоми могат да бъдат внезапната промяна в поведението, в паметта, вниманието и концентрацията, появата на неволеви движения в крайниците, епилептични припадъци и др. Развитието на заболяването обикновено е бързо – подостро, в рамките на дни до няколко седмици. Изключването на други причини и ранното поставяне на диагнозата е от съществено значение за прогностичния изход на заболяването.
Епидемиология
Автоимунният енцефалит може да засегне хората от всеки пол и всяка възраст. Въпреки това проучвания показват по-голяма честота на засягане на женския пол. Остро развилата се неврологична симптоматика в детска възраст, под 5 години, също би трябвало да се изясни и в насока на това заболяване.
Изследвания показват асоциация на автоимунния енцефалит с подлежащо неопластично заболяване – напр. дребноклетъчен белодробен карцином, тератома на яйчниците, лимфом, тимом, менингеална карциноматоза, затова диагностицирането на това заболяване и откриването на определен вид антитела изисква и отхвърляне на евентуален туморен процес.
Патогенеза
Причината за развитието на автоимунния енцефалит все още не е изяснена, като първото доказано авто-антитяло е доказано едва 2005 г. Оттогава досега са открити над 16 антитела, като се очаква техният брой да се увеличи. Антителата са насочени или срещу самите нервни клетки или срещу рецепторите, с които те се свързват помежду си. Едно от най-често изолираните антитела, особено в детска възраст, е anti-NMDA антитялото. Всяко от антителата се свързва с определена клинична картина и евентуална асоциация с туморен процес.
Клинична картина
Клиничната картина може да бъде много разнообразна, включваща както неврологични, така и психиатрични симптоми. Това определя голямата и неспецифичност и диференциално-диагностична трудност.
Обикновено симптомите се проявяват внезапно и прогресират в рамките на дни или седмици. В класическия си вариант, макар и невинаги е налице т.нар. продромална фаза, в която се развива автоимунния процес. Характерни за тази фаза са грипоподобните оплаквания – температура, треска, гадене, повръщане, диария или оплаквания от горните дихателни пътища.
Най-честият симптом след тази първа фаза при децата това е появата на епилептични припадъци, докато при възрастни са психиатричните нарушения. Поява на промяна в поведението или личността са характерни симптоми – поява на агресия, неадекватно сексуално поведение, панически атаки, необяснимо еуфорично настроение или страх и т.н. Психиатричните нарушения могат да възникват на тласъци и да са с различна тежест всеки път.
Характерни са нарушенията в паметта и запомнянето на нова информация, трудности при концентрация и взимане на решения. Налице е прогресивно нарушение на съзнанието до степен на кома.
Симптоми, свързани с развитието на автоимунен енцефалит могат да бъдат:
- Слабост или изтръпване на едната част на тялото;
- Загуба на баланс;
- Провлачен или неразбираем говор или слаб до невъзможен говор;
- Атаксия – нарушена координация на движенията;
- Неволеви движения;
- Нарушено зрение;
- Нарушена памет, внимание, концентрация, планиране и взимане на решения;
- Нарушено съзнание – трудно до невъзможно реагиране на външни стимули до степен на кома;
- Епилептични припадъци;
- Психиатрични нарушения – халюцинации, налудни мисли, силна трвожност и др;
- Проблеми със съня и апетита и др.
Диагноза
Диагнозата изисква обстойно изследване с цел изключване на друга възможна причина за настъпването на енцефалит – бактериална, вирусна, гъбична, в рамките на други заболявания и състояния. Изисква се провеждане на МРТ на главен мозък, ЕЕГ (електроенцефалография), ликворно изследване, вирусология, микробиология в серум и ликвор. Имунологичното изследане на ликвор е от съществено значение за откриване на специфични авто-антитела и са решаващи за диагнозата и лечението.
Лечение
Лечението обикновено включва високи пулсове на кортикостероиди (1g/дневно за 3-5дни и последващо намаляване на дозата в рамките на седмици), имуноглобулини (0,4г/кг/дневно за 5 дни) и плазмафереза, а като втора линия на терапия са препаратите ритуксимаб и циклофосфамид.
Прогнозата зависи от вида на автоимунния енцефалит. В някои случаи са възможни рецидиви на заболяването, затова е необходимо продължително наблюдение.
